Les animaux IS ont une augmentation progressive de la durée des crises

En 2008, des membres du laboratoire du Dr Swann et leurs collaborateurs ont infusé de la tétrodotoxine (TTX) – un inhibiteur des canaux sodiques – dans le néocortex de rats pour modéliser les spasmes infantiles humains (IS). Depuis lors, cette méthode a été largement utilisée pour étudier cette condition.

Pour évaluer la progression de l’activité épileptique dans le modèle de rongeur IS, les chercheurs du laboratoire Swann ont effectué des enregistrements continus d’électroencéphalogramme (EEG) à long terme du cerveau de ces rats pendant près de deux mois. « Bien que ces études aient demandé beaucoup de travail et de temps, elles nous ont donné des informations critiques inattendues sur l’évolution des spasmes épileptiques au fil du temps », a déclaré le Dr Swann. « Nous avons remarqué que la durée des crises épileptiques augmentait au cours de cette période, puis plafonnait. Cependant, contrairement à d’autres syndromes épileptiques (par exemple, l’épilepsie du lobe temporal), la fréquence des spasmes n’a pas changé.

Les animaux IS présentent des déficits d’apprentissage et de mémoire

Les troubles cognitifs et comportementaux sont fréquents chez les enfants souffrant de troubles épileptiques. Dans les encéphalopathies épileptiques syndromiques, les retards de développement et les déficiences intellectuelles sont profonds. Une revue de 67 études a révélé que seulement 16% des patients atteints du syndrome de West ont un développement intellectuel normal. Cependant, la cause de ce déclin cognitif est restée un mystère.

Au cours des dernières décennies, plusieurs facteurs tels que des anomalies cérébrales, des blessures, des infections, des mutations génétiques, ont été attribués à contribuer à des degrés divers au déclin cognitif chez les patients IS. Cependant, les crises récurrentes font partie des étiologies les plus courantes partagées par une majorité de ces patients. En fait, les parents de ces nourrissons signalent souvent une régression ou une stagnation des compétences intellectuelles et comportementales à la suite de crises. Le consensus croissant parmi les experts est que les crises/spasmes sont fréquents et que l’activité cérébrale perturbatrice unique (appelée hypsarythmie) qui se poursuit entre les crises peut être le principal contributeur au déclin cognitif observé chez ces patients.

Pour tester cette hypothèse, l’équipe Swann a effectué plusieurs tests d’apprentissage et de mémoire tels que la reconnaissance d’objets, la localisation d’objets et le test Matching to Place Water Maze (qui mesure la mémoire de travail, c’est-à-dire la compétence cognitive qui permet à une personne de tirer parti des compétences ou des connaissances nouvellement acquises. pour résoudre un problème) sur les mêmes animaux qui avaient subi des enregistrements vidéo continus. « Nous avons constaté une réduction significative des capacités d’apprentissage et de mémoire dans les trois tests chez ces animaux », a déclaré Swann. « Ces résultats indiquent une association probable entre la progression des crises et le déclin cognitif dans ce modèle de spasmes épileptiques et soulignent l’importance cruciale d’un diagnostic et d’une intervention précoces chez les nourrissons IS. »

D’autres personnes impliquées dans l’étude étaient John T. Le, Carlos Ballester-Rosado et James D. Frost. Ils sont affiliés aux Cain Foundations Laboratories, à l’Institut de recherche neurologique Jan et Dan Duncan du Texas Children’s Hospital et au Baylor College of Medicine. Cette étude a été financée par des subventions des National Institutes of Health, de l’Initiative sur les spasmes infantiles de CURE Epilepsy et des Centres de recherche sur les déficiences intellectuelles du développement de l’Institut national de la santé.

Source de l’histoire :

Matériel fourni par Hôpital pour enfants du Texas. Remarque : Le contenu peut être modifié pour le style et la longueur.